Mielofibroza (MF) quhet mielofibrozë.Është gjithashtu një sëmundje shumë e rrallë.Dhe shkaku i patogjenezës së tij nuk dihet.Manifestimet klinike tipike janë qelizat e kuqe të gjakut të mitur dhe anemia granulocitare e të miturve me një numër të lartë të rruazave të kuqe të gjakut.Aspirimi i palcës kockore shpesh tregon aspirim të thatë, dhe shpretka shpesh zmadhohet dukshëm me shkallë të ndryshme të osteosklerozës.
Mielofibroza primare (PMF) është një çrregullim mieloproliferativ klonal (MPD) i qelizave staminale hematopoietike.Trajtimi i mielofibrozës primare është kryesisht mbështetës, duke përfshirë transfuzionet e gjakut.Hydroksiurea mund të jepet për trombocitozë.Pacientët asimptomatikë me rrezik të ulët mund të vërehen pa trajtim.
Dy studime të randomizuara të fazës III (STUDIMI 1 dhe 2) u kryen në pacientët me MF (MF primar, MF post-gjenikulocitozë ose MF pas trombocitemisë primare).Në të dyja studimet, pacientët e regjistruar kishin splenomegali të palpueshme të paktën 5 cm poshtë kafazit të kraharorit dhe ishin në rrezik të moderuar (2 faktorë prognostikë) ose të lartë (3 ose më shumë faktorë prognostikë) sipas kritereve të konsensusit të Grupit Ndërkombëtar të Punës (IWG).
Doza fillestare e ruksolitinib bazohet në numërimin e trombociteve.15 mg dy herë në ditë për pacientët me numër të trombociteve ndërmjet 100 dhe 200 x 10^9/L dhe 20 mg dy herë në ditë për pacientët me numër trombocitesh më të madh se 200 x 10^9/L.
Dozat e individualizuara janë dhënë sipas tolerancës dhe efikasitetit për pacientët me numër të trombociteve ndërmjet 100 dhe 125 x 10^9/L, me një dozë maksimale prej 20 mg dy herë në ditë;për pacientët me numër të trombociteve ndërmjet 75 dhe 100 x 10^9/L, 10 mg dy herë në ditë;dhe për pacientët me numër të trombociteve ndërmjet 50 dhe më pak se ose e barabartë me 75 x 10^9/L, 2 herë në ditë me 5 mg çdo herë.
Ruksolitinibështë një frenues oral i tirozinës kinazës JAK1 dhe JAK2 i miratuar në Bashkimin Evropian në gusht 2012 për trajtimin e mielofibrozës me rrezik të ndërmjetëm ose të lartë, duke përfshirë mielofibrozën primare, mielofibrozën post-genikulocitoze dhe mielofibrozën pas trombocitemisë primare.Aktualisht, ruxolitinib Jakavi është miratuar në më shumë se 50 vende në mbarë botën, duke përfshirë Bashkimin Evropian, Kanada dhe disa vende aziatike, latine dhe të Amerikës së Jugut.