Strategjia e trajtimit për mielofibrozën primare (PMF) bazohet në shtresimin e rrezikut.Për shkak të shumëllojshmërisë së manifestimeve klinike dhe çështjeve që duhen trajtuar në pacientët me PMF, strategjitë e trajtimit duhet të marrin parasysh sëmundjen dhe nevojat klinike të pacientit.Trajtimi fillestar me ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) në pacientët me një shpretkë të madhe tregoi reduktim të konsiderueshëm të shpretkës dhe ishte i pavarur nga statusi i mutacionit të drejtuesit.Madhësia më e madhe e reduktimit të shpretkës sugjeron një prognozë më të mirë.Në pacientët me rrezik të ulët pa sëmundje klinikisht të rëndësishme, ata mund të vëzhgohen ose të futen në prova klinike, me vlerësime të përsëritura çdo 3-6 muaj.RuksolitinibTerapia me barna (Jakavi/Jakafi) mund të fillohet në pacientët me rrezik të ulët ose mesatar-1, të cilët paraqesin splenomegali dhe/ose sëmundje klinike, sipas udhëzimeve të trajtimit NCCN.
Për pacientët me rrezik të mesëm-2 ose me rrezik të lartë, preferohet HSCT alogjene.Nëse transplantimi nuk është i disponueshëm, ruksolitinib (Jakavi/Jakafi) rekomandohet si një opsion trajtimi i linjës së parë ose për të hyrë në provat klinike.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) është i vetmi medikament i miratuar aktualisht në mbarë botën që synon rrugën tepër aktive JAK/STAT, patogjenezën e MF.Dy studime të publikuara në New England Journal dhe Journal of Leukemia & Lymphoma sugjerojnë se ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) mund të reduktojë ndjeshëm sëmundjen dhe të përmirësojë cilësinë e jetës në pacientët me PMF.Në pacientët me MF me rrezik të mesëm-2 dhe me rrezik të lartë, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ishte në gjendje të tkurte shpretkën, të përmirësonte sëmundjen, të përmirësonte mbijetesën dhe të përmirësonte patologjinë e palcës kockore, duke përmbushur qëllimet kryesore të menaxhimit të sëmundjes.
PMF ka një probabilitet vjetor të incidencës 0.5-1.5/100,000 dhe ka prognozën më të keqe nga të gjitha MPN-të.PMF karakterizohet nga mielofibroza dhe hematopoieza ekstramedulare.Në PMF, fibroblastet e palcës kockore nuk rrjedhin nga klone jonormale.Përafërsisht një e treta e pacientëve me PMF nuk kanë simptoma në kohën e diagnozës.Ankesat përfshijnë lodhje të konsiderueshme, anemi, shqetësim abdominal, diarre për shkak të ngopjes së hershme ose splenomegalisë, gjakderdhje, humbje peshe dhe edemë periferike.Ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) u miratua në gusht 2012 për trajtimin e mielofibrozës me rrezik të ndërmjetëm ose të lartë, duke përfshirë mielofibrozën primare.Ilaçi aktualisht është i disponueshëm në më shumë se 50 vende të botës.